Микроцефалия

ребенок с микроцефалиейМикроцефалия – уменьшение размеров черепа и мозга вследствие их недоразвития, клинически сопровождающееся умственной отсталостью и неврологическими нарушениями. Среди всех случаев олигофрении на долю микроцефалии приходится до 10%.

В настоящее время микроцефалию разделяют на наследственную, эмбриопатическую и синдромологическую (как синдром почти при всех хромосомных аберрациях и при некоторых болезнях обмена).

Под истинной микроцефалией понимают наследственную форму. Оба пола поражаются приблизительно с равной частотой. Частота наследственной микроцефалии среди других форм довольно вариабельна – от 7 до 34%. Описаны семейные случаи.

Микроцефалия передается по ауто-сомно-рецессивному и сцепленному с Х-хромосомой типу наследования. У фенотипически здоровых родственников выявляется уменьшение размеров черепа, невысокий интеллект. В родословной таких больных часто встречаются случаи олигофрении, судорог и др.

Рецессивный тип наследования подтверждается также большим процентом кровнородственных браков: в среднем кровное родство обнаруживается в 1/3 случаев.

Не отмечено корреляции с возрастом матери и порядком рождения. Распространенность гена истинной микроцефалии, по разным авторам, колеблется от 1/160 до 1/230.

В возникновении эмбриопатической микроцефалии имеют значение многие факторы: инфекции (грипп, токсоплазмоз, краснуха), интоксикации (алкоголизм, профессиональные вредности), нарушение витаминного баланса. По всей вероятности, специфических факторов в этиологии микроцефалии нет, имеет значение период беременности, во время которого действуют экзогенные факторы.

«Детская неврология», О.Бадалян

← Назад
Вперед →