Микроцефалия (патогенез)

Патогенез микроцефалии недостаточно изучен, однако важное значение придается внутриутробной гипоксии, а в случаях более позднего проявления микроцефалии немаловажную патогенную роль играют нарушения минерального обмена (кальция и фосфора).

Головной мозг при микроцефалии уменьшен в размерах. В норме отношение массы мозга к массе тела составляет у новорожденных 1:8, у взрослых 1:40, а при микроцефалии до 1:100. Больше всего страдает кора больших полушарий, которая недостаточно развита.

Другие отделы мозга также имеют неправильное строение. Особенно большие изменения отмечаются в лобном отделе: он значительно меньше нормы, извилин мало, они уплощены, сглажены.

Описаны случаи отсутствия третьей лобной борозды. Часто встречаются пороки развития мозолистого тела.

В отдельных случаях отмечаются изменения островка Рейля: уменьшение извилин, гипоплазия, зияние сильвиевой борозды. В затылочных долях, как правило, изменений меньше. Нарушается пропорция коры и стволовых отделов. В норме масса мозжечка относится к массе мозга как 1:8, при микроцефалии это соотношение значительно увеличено. Мозжечок часто остается неприкрытым большими полушариями.

Ствол мозга, за исключением пирамидных путей, слабо миелинизирован, как у недоношенных детей. Микроцефалия часто сопровождается недоразвитием ликворной системы и сосудов мозга, особенно в бассейне средней мозговой артерии. Нередко страдает развитие ретикулярной формации.

В некоторых случаях обнаруживаются деструктивные участки, следы воспаления, очаги кровоизлияния, петрификаты. Нервные клетки уменьшены в размерах, с маленькими отростками, с нарушением синаптической связи.

«Детская неврология», О.Бадалян

← Назад
Вперед →