Врожденные внутричерепные аневризмы

Врожденные артериальные, венозные, артерио-венозные аневризмы представляют собой дефект развития сосудистой стенки. Гистологически определяются отсутствие, недоразвитие сосудистых стенок, дефект интимы, застойные явления в прилегающих капиллярах.

Внутричерепные аневризмы часто сочетаются с аномалиями сосудов кожи, внутренних органов, дизрафическим статусом и врожденными уродствами. Врожденные артериальные аневризмы, как правило, множественные, сопровождаются очаговой неврологической симптоматикой.

Односторонний врожденный порок развития артерио-венозной системы в сочетании с пороками развития конечностей наблюдается при синдромах Клиппеля – Треноне, Паркса Вебера. Ангиоматоз мозга нередко является единственным проявлением моносимптомной формы болезни Штурге – Вебера, болезни Гиппеля – Линдау.

Клиника

Внутричерепные аневризмы нередко бывают «немыми», т. е. не сопровождаются неврологическими симптомами, однако при эмоциональном возбуждении, переутомлении, при повышении внутричерепного давления они могут проявляться очаговыми симптомами.

Дети жалуются на пульсирующие, давящие головные боли, быструю утомляемость, недомогание. Неврологическая симптоматика обусловливается локализацией и степенью выраженности внутричерепных аневризм. При аневризмах по ходу средней мозговой артерии часто отмечается фокальная эпилепсия в сочетании с гемипарезом, носящим преходящий характер.

схема преимущественной локализации аневризм виллизиева круга

Важным диагностическим критерием является наличие характерного шума в лобной или височной области, определяемого при аускультации головы. При разрыве аневризмы развивается клиника острого нарушения мозгового кровообращения.

Диагноз врожденных аневризм сложен.

Важные данные могут быть получены при рентгенологическом исследовании: очаги обызвествления в области аневризмы, расширенные венозные каналы в костях черепа. Ангиография сосудов головного мозга является наиболее точным диагностическим методом.

Лечение хирургическое.

«Детская неврология», О.Бадалян