Главная / Детская неврология / Хромосомные синдромы / Клинические проявления болезни Дауна

Клинические проявления болезни Дауна

Клинические проявления болезни Дауна стереотипны, что делает больных внешне весьма похожими друг на друга.

Характерно наличие малых аномалий развития: косой разрез глаз, эпикант, маленькие, оттопыренные ушные раковины, деформации черепа, увеличенный «изборожденный» язык, короткие пальцы, искривленный укороченный мизинец на руках, «сандалевидная» щель на стопах, поперечная кожная складка на ладонях.

Отмечается мышечная гипотония, наблюдающаяся с, рождения, отставание в росте, в развитии моторики.

Часто встречаются нейроэндокринные расстройства – ожирение, нарушение трофики кожных покровов. Со стороны внутренних органов обнаруживаются врожденные пороки развития сердца, желудочно-кишечного тракта, почек, легких.

Практически у всех больных отмечается слабоумие, причем в тяжелой степени (имбецильность, идиотия). Характерологически многие дети отличаются ласковостью, послушностью, исполнительностью и трудолюбием, благодаря чему удается привить им навыки самообслуживания, несложные трудовые операции. Приневрологическом обследовании очень часто обнаруживаются координаторные и вегетативно-трофические нарушения.

Продолжительность жизни больных ограничена, причиной смерти являются обычно пороки развития внутренних органов. Известны случаи, когда больные доживали до 60 – 70-летнего возраста. Описаны также наблюдения, когда от женщины с болезнью Дауна рождались дети. В части случаев потомство оказывалось больным, но и у тех детей, у которых хромосомных аномалий не обнаруживалось, иногда отмечалась умственная отсталость.

Лечение болезни Дауна

Лечение болезни Дауна комплексное: гормональная терапия (тиреоидин, префизон), стимуляторы обменных процессов (неробол), глютаминовая кислота, церебролизин, нуредал, витамины группы В. Необходимы занятия с педагогом, логопедом.

«Детская неврология», О.Бадалян

Популярные статьи раздела