Гепато-церебральная дистрофия (симптомокомплекс)

По преобладанию тех или иных симптомокомплексов различают пять основных форм гепатоцеребральной дистрофии:

  • брюшную;
  • ригидно-аритмогиперкинетическую
  • дрожательно-ригидную;
  • дрожательную;
  • экстрапирамидно-корковую или пирамидно-гемиплегическую.

Последняя форма у детей встречается весьма редко.

Брюшная и ригидно-аритмогиперкинетическая формы возникают преимущественно у детей и отличаются быстрым течением и высокой летальностью.

Дрожательно-ригидная форма начинается в возрасте старше 15 лет, течение ее более медленное. Дрожательная форма встречается в основном у взрослых и прогрессирует очень медленно, с ремиссиями.

Гепато-церебральную дистрофию следует дифференцировать с эпидемическим (летаргическим) энцефалитом, ревматической хореей, деформирующей мышечной дистонией. От эпидемического энцефалита болезнь Вильсона – Коновалова отличается наличием поражения печени, изменениями на радужке глаза, повышением уровня меди в моче и снижением церулоплазмина в плазме крови.

Важно учитывать также семейный анамнез – повторные случаи заболевания среди родственников. Указанные особенности позволяют проводить дифференциальную диагностику и с ревматической хореей. При ревматической хорее, как правило, не отмечается мышечной ригидности, дрожания и обнаруживаются признаки текущего ревматического процесса.

Для лечения гепатоцеребральной дистрофии применяют препараты, связывающие медь, – унитиол, дикаптол, пеницилламин, средства, понижающие мышечный тонус (тропацин, циклодол, артан, мидокалм), антигистаминные препараты, витамины. Целесообразно назначение диеты, показанной при печеночной недостаточности-

«Детская неврология», О.Бадалян

Вперед →