Деформирующая мышечная дистония (торсионная дистония)

ребенок с деформирующей мышечной дистониейТорсионная дистония как самостоятельное заболевание может встречаться в виде семейных случаев, причем в некоторых из них выявляется аутосомно-доминантное наследование болезни. Как синдром наблюдается при гепатоцеребральной дистрофии, эпидемическом энцефалите и других поражениях подкорковых ядер.

Патоморфологически обнаруживаются изменения в чечевичных ядрах, красных ядрах, люисовом теле.

Клиника

Заболевание начинается обычно в 10 – 13-летнем возрасте или позднее.

Характерными симптомами являются вращательные спазмы мышц туловища, шеи, проксимальных отделов конечностей: голова поворачивается в сторону и запрокидывается назад, руки вытягиваются и заводятся за спину, туловище поворачивается вокруг вертикальной оси.

Больной может застывать в таких позах, причем частые гиперкинезы могут приводить к деформациям позвоночника. Во сне гиперкинезы значительно уменьшаются или исчезают совсем.

Помимо генерализованных гиперкинезов, встречаются формы торсионной дистонии с локальными спазмами: спастическая кривошея, писчий спазм. Интеллект не страдает.

При деформирующей мышечной дистонии как отдельной нозологической форме отсутствуют другие симптомы поражения нервной системы. Диагностике помогает анализ родословной больного. Заболевание постепенно прогрессирует, для лечения его назначают средства, понижающие мышечный тонус, витамины группы В. В последнее время успешно применяются нейрохирургические операции на подкорковых ядрах.

«Детская неврология», О.Бадалян

Вперед →