Семейный спастический паралич Штрюмпеля

Семейный спастический паралич Штрюмпеля (семейная спастическая параплегия) может наследоваться как по аутосомно-доминантному, так и по аутосомно-рецессивному типу. Семейные случаи бывают весьма часты.

Патоморфологически обнаруживаются дегенеративные изменения пирамидного пути в боковых и передних столбах спинного мозга, прежде всего в грудном и поясничном отделах. В патологический процесс могут вовлекаться также пучки Голля, мозжечковые пути.

Клиника

Заболевание начинается обычно в младшем школьном возрасте. Постепенно развивается спастическая параплегия нижних конечностей с резким повышением мышечного тонуса, наличием патологических рефлексов и клонусов стопы и коленной чашечки.

Стопы приобретают варусную (ротированы кнутри) или эквиноварусную установку (отвисание и ротация кнутри). Поражение ног симметрично. В отдельных случаях спастические явления распространяются на верхние конечности и даже присоединяются бульбарные симптомы. Интеллект чаше всего не страдает.

Из дополнительных симптомов встречаются: атаксия, нистагм, легкие расстройства чувствительности, иногда деменция. Заболевание прогрессирует весьма медленно.

Лечение

Назначают препараты, снижающие мышечный тонус, витамины группы В, массаж, лечебную физкультуру, ортопедические мероприятия.

«Детская неврология», О.Бадалян

Вперед →