Боковой амиотрофический склероз

сирингомиелияБоковой амиотрофический склероз наследуется по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью, встречается также аутосомно-рецессивное наследование. Мужчины болеют в 3 – 4 раза чаще женщин.

Встречаются спорадические случаи бокового амиотрофического склероза, которые могут быть обусловлены ненаследственными факторами и рассматриваются как синдром при различных заболеваниях. Заболевание начинается в возрасте 40 – 50 лет, у детей боковой амиотрофический склероз встречается редко.

Патоморфологически обнаруживаются дегенеративные изменения в передних рогах и боковых столбах спинного мозга, а также в бульбарном отделе головного мозга. Первоначально процесс локализуется обычно в шейно-грудном отделе.

Клиническая картина болезни складывается из наличия периферических и центральных параличей, а также бульварных» расстройств. Характерной динамикой клинических симптомов является возникновение атрофических параличей в дистальных отделах рук и формирование спастического пареза ног.

Наряду с мышечными атрофиями наблюдаются фибриллярные подергивания. Поражаются ядра XII, XI, X, VII и V черепно-мозговых нервов. Дегенеративный процесс обычно имеет двустороннюю локализацию в спинном мозге, но нередко наблюдается асимметрия симптомов. Заболевание прогрессирует быстро, летальный исход наступает вследствие нарушения дыхательной и сердечной деятельности (поражение бульбарного отдела).

Лечение симптоматическое. Определенное дифференциально-диагностическое значение при распознавании системных дегенерации имеет сирингомиелия.

«Детская неврология», О.Бадалян

Вперед →