Прогрессирующие мышечные дистрофии

Прогрессирующие мышечные дистрофии делятся на две группы – первичные и вторичные. Это разделение основано на определении первичности локализации патологического процесса.

При первичных прогрессирующих мышечных дистрофиях в начале заболевания поражается непосредственно мышечная ткань и лишь впоследствии – нервная система, при вторичных – вначале поражаются периферические нервы или мотонейроны спинного мозга, а в дальнейшем, вторично, страдает мышечная ткань.

Подобное разделение несколько условно, поскольку возможны случаи, когда и мышечная ткань, и нервная система вовлекаются в патологический процесс одновременно.

К первичным миопатиям относятся: ювенильная форма Эрба – Рота, псевдогипертрофическая форма Дюшенна, плече-лопаточно-лицевая форма Ландузи – Дежерина и целый ряд других, значительно более редких заболеваний.

К вторичным – амиотрофиям — относятся: невральная амиотрофия Шарко-Мари, спинальная амиотрофия Верднига – Гоффманна и некоторые другие.

Каждая из форм отличается клиническими особенностями, типом наследования, хотя и встречаются смешанные, малодифференцированные формы. Большинство прогрессирующих мышечных дистрофий начинается в детском возрасте.

«Детская неврология», О.Бадалян

← Назад