Псевдогипертрофическая форма Дюшенна

Псевдогипертрофическая форма Дюшенна – наиболее злокачественная из всех миопатии. Основной тип наследования – рецессивный, сцепленный с полом. Болеют мальчики.

Заболевание отличается довольно ранним началом (до 3 лет) и быстрым прогрессированием. Помимо мышечной слабости, снижения тонуса и рефлексов, отмечаются псевдогипертрофии, особенно икроножных мышц.

В отдельных случаях в ранней стадии заболевания, псевдогипертрофии настолько выражены, что большой имеет атлетическое сложение, сочетающееся с резкой мышечной слабостью. Атрофии мышц приводят к образованию контрактур.

Помимо поражения нервно-мышечного аппарата, могут наблюдаться диэнцефальные нарушения – ожирение по типу синдрома Иценко – Кушинга, гипергидроз и другие вегетативные сдвиги. Нередко больные отстают в умственном развитии.

«Детская неврология», О.Бадалян

← Назад
Вперед →