Плече-лопаточно-лицевая форма Ландузи – Дежерина
Плече-лопаточно-лицевая форма Ландузи – Дежерина наследуется по аутосомно-доминантному типу и протекает относительно доброкачественно, прогрессирует медленно. Начинается чаще в школьном возрасте.
Название болезни указывает на преимущественную локализацию поражения: в первую очередь страдают мышцы лица и плечевого поясу. Развивается гипомимия, отмечается слабая выраженность носогубных. складок, невозможность плотного закрывания глаз, как при двустороннем поражении лицевого нерва.
Постепенно нарастает атрофия мышц плечевого пояса, а в далеко зашедших случаях – мышц проксимальных отделов нижних конечностей. Сухожильные рефлексы сохраняются длительное время.
«Детская неврология», О.Бадалян
Популярные статьи раздела