Невральная амиотрофия Шарко – Мари
Невральная амиотрофия Шарко – Мари относится к вторичным миодистрофиям. Наследуется обычно по аутосомно-доминантному типу. Лица мужского пола болеют чаше. Характерны повторные случаи заболевания в семье. Начинается обычно в школьном и более позднем возрасте.
Дегенеративные изменения возникают первоначально в передних и задних корешках, мотонейронах передних рогов, задних столбах спинного мозга, периферических нервах. Патоморфологические особенности обусловливают клинические проявления болезни.
Развиваются атрофии мышц дистальных отделов конечностей, чаще всего нижних. Страдают разгибатели голени, мелкие мышцы стопы, а также мышцы, вызывающие тыльное сгибание стопы.
В результате стопы начинают отвисать, больной ходит, высоко поднимая ноги («степпаж»), формируется вальгусная установка стоп (ротация их кнаружи). Быстро угасают сухожильные рефлексы, прежде всего ахилловы.
Характерно некоторое несоответствие между значительной атрофией мышц и относительно удовлетворительной сохранностью двигательных функций.
«Детская неврология», О.Бадалян
Популярные статьи раздела
