Периодический семейный паралич

При периодическом семейном параличе (пароксизмальная миоплегия, болезнь Вестфаля) отчетливых морфологических изменений в мышечной ткани и нервной системе не обнаруживается.

Однако у больных периодически возникает резкая мышечная слабость, почему и это заболевание часто рассматривается в разделе нервно-мышечной патологии.

Лица мужского пола страдают чаще. Описаны как рецессивный, так и доминантный типы наследования, при последнем более часто наблюдаются семейные случаи.

В основе болезни лежат пароксизмально наступающие обратимые нарушения обмена калия: в момент приступа обнаруживается выраженная гипокалиемия, нередко сочетающаяся с повышением сахара в крови.

Однако наряду с гипокалиемическими описаны гиперкалиемические и нормокалиемические варианты. По всей вероятности, основой обменных нарушений является дисфункция диэнцефальной области.

«Детская неврология», О.Бадалян

Вперед →