Новое:
Мукополисахаридозы – наследственные заболевания соединительной ткани, при которых отмечаются сочетанные поражения нервной системы, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и глаз.
Мукополисахариды – сложные белково-полисахаридные комплексы, играющие важную роль в функционировании соединительной ткани.
Особое значение имеют кислые мукополисахариды (кислые гликозамингликаны), которые подразделяются на несколько типов в зависимости от химической структуры.
Поскольку в различных тканях и органах преобладают определенные типы мукополисахаридов, нарушения их обмена приводят к разнообразным симптомокомплексам. К мукополисахаридозам относится, в частности, гаргоилизм.
Гаргоилизм – группа заболеваний, имеющих определенное клиническое сходство, но различающихся по характеру
обменных нарушений. Название «гаргоилизм» произошло от слова, обозначающего уродцев, изображенных на Соборе Парижской Богоматери. Строение лица больных характеризуется огрубленными, гротескными чертами, рост небольшой, конечности укорочены.
Патоморфологически при гаргоилизме обнаруживаются изменения различных органов и систем с накоплением высокомолекулярных липоидно-полисахаридных соединений. Значительно поражена костная система, нарушено энхондральное окостенение, отмечается разрастание кровеносных сосудов в хрящевой ткани. В печени откладываются мукополисахариды и нейтральные жиры. Страдают также почки, сердце и крупные сосуды, селезенка, сетчатка глаза.
В нервных клетках мозга и периферических ганглиях обнаруживается набухание, накопление мукополисахаридов и ганглиозидов. Твердая мозговая оболочка утолщена, имеются явления гидроцефалии.
«Детская неврология», О.Бадалян
