Внутриклеточные липоидозы (патоморфология)

Все формы амавротических идиотии имеют, сходные патоморфологические изменения мозга, которые характеризуются генерализованным распадом ганглиозных клеток нервной системы, развитием глиоза и вторичной демиелинизацией.

Дегенерация проявляется увеличением их размера, набуханием, «баллонообразным» вздутием клеток и их отростков. При этом клетки заполняются капельками жира, ядра сморщиваются, теряют свою форму, сдвигаются к периферии и постепенно клетка гибнет.

Следствием гибели клеток является глиозное рубцевание и развитие вторичной демиелинизации.

«Детская неврология», О.Бадалян

Вперед →