Врожденная форма амавротической идиотии Нормана – Вуда

Врожденная форма амавротической идиотии Нормана – Вуда характеризуется проявлением заболевания в первые дни или недели после рождения и развитием тяжелой неврологической симптоматики.

Ювенильная форма Баттена – Шпильмейера – Фогта начинает проявляться в возрасте 6 – 10 лет и характеризуется медленно прогрессирующим течением. Характерных изменений в области желтого пятна не бывает. Картина глазного дна часто соответствует пигментному ритиниту.

Заболевание начинается с постепенного падения зрения и развития деменции. В последующем присоединяются спастический парапарез пли тетрапарез, экстрапирамидные и бульбарные нарушения, судорожные припадки.

Позднедетская форма Бильшовского – Янского, считавшаяся раньше самостоятельным заболеванием, многими авторами рассматривается как рано начинающиеся случаи юношеской формы либо как поздно начинающиеся случаи болезни Тея – Сакса.

Поздняя форма Куфса наблюдается крайне редко. Болезнь развивается в зрелом возрасте и характеризуется изменением личности по типу органического психосиндрома.

«Детская неврология», О.Бадалян