Врожденное поражение лицевого нерва (синдром Мебиуса)

Заболевание характеризуется врожденным поражением лицевого нерва. Оно может быть односторонним или двусторонним, иногда в процесс вовлекаются и непосредственно мимические мышцы лица.

Новорожденные имеют характерный вид: кожа лица гладкая, без морщин, словно спаяна с подкожной клетчаткой, не изменяется при плаче, углы рта опущены, глазные щели и рот закрываются неполностью.

Амимия нередко сочетается с мелкими аномалиями развития: микрофтальмией, деформацией ушных раковин, прогнатизмом, высоким нёбом, синдактилией, шестипалостью, «сандалевидной» щелью между I и II пальцами стоп и т. д.

Описаны случаи сочетания поражения лицевого нерва, с врожденной глухотой и аномалиями развития глазных яблок. В дальнейшем отмечается задержка психического развития. При аутопсии обнаруживается аплазия ядра VII пары.

Заболевание может встречаться у нескольких членов одной семьи и в нескольких поколениях. В редких случаях синдром Мебиуса сочетается с поражением VI, XI, XII пар черепно-мозговых нервов (множественная ядерная аплазия).

синдром Мебиуса у детей с множественными пороками развития

Лечение симптоматическое. Прогноз благоприятный. Дифференциальную диагностику следует проводить с травматическим повреждением лицевого нерва в родах, при наложении щипцов, при переломе височной кости. Эти поражения чаще бывают односторонними и восстанавливаются в Первые месяцы жизни даже без лечения.

«Детская неврология», О.Бадалян

← Назад
Вперед →