Пролиферирующий миозит

Пролиферирующий миозит — заболевание неясной природы. Поражаются преимущественно верхние конечности.

Характеризуется опухолеподобным разрастанием фибробластов по ходу перимизия, эндомизия и соединительнотканных прослоек, окружающих мышечные пучки. Фибробласты обрастают, как бы замуровывают мышечные волокна, которые подвергаются атрофии и гибели.

Считается характерным наличие среди фибробластов крупных базофильных клеток, обладающих некоторым сходством с ганглиозными клетками. Одни авторы полагают, что эти клетки являются миобластами, другие — гистиоцитами.

Участки остеоида и иногда встречающиеся в анамнезе указания на травму могут навести на мысль об оссифицирующем миозите. Однако фокусы оссификации очень незначительны; кроме того, отсутствуют характерные для оссифицирующего миозита зональность изменений и приуроченность костных островков к периферии узла.

Как уже отмечалось, диагнозом фибросаркомы часто злоупотребляют; фибросаркомой называют едва ли не любую опухоль, состоящую из удлиненных клеток, способных вырабатывать аргирофильные и коллагеновые волокна. При более строгом подходе к вопросам гистогенеза число фибросарком резко уменьшается.

При дифференциальной гистологической диагностике следует иметь в виду следующие признаки. Клетки фибросаркомы более или менее мономорфны, имеют обыкновение располагаться в пучках наподобие узора «елочки». Ядра обычно богаты хроматином, и концы их заострены. Впрочем, встречаются и крупноклеточные фибросаркомы, ядра которых содержат довольно мало хроматина.

Видны фигуры патологических митозов. Количество волокнистых структур различное, но, как правило, их не очень много; аргирофильные волокна оплетают далеко не каждую клетку. При окраске пикрофуксином опухоль окрашивается в красный цвет, но не всегда и не повсеместно. Ядра лейомиосарком не с заостренными, а закругленными концами; характерен индивидуальноклеточный каркас из аргирофильных волокон. Сосуды многочисленны.

В участках выраженной фибропластики опухоль воспринимает кислый фуксин, но в остальных отделах — преимущественно пикриновую кислоту. Выбухающую дерматофибросаркому выдают, прежде всего, образуемые клетками муаровые структуры («колесо телеги»), фибросаркоме не свойственные.

Двухфазную синовиальную саркому отличить от фибросаркомы нетрудно благодаря наличию железистоподобных структур, выстланных эпителиоподобными клетками и иногда содержащих мукоидные вещества. Но попытка отграничить от фибросаркомы так называемую однофазную синовиальную саркому — дело, как мне кажется, безнадежное.

Во всяком случае, предлагаемые для распознавания последней критерии шатки и сомнительны (наличие множества щелей, хрящевые и костные островки, имитация фасциальных структур и т.д.). F. Enzinger и др. (1974) пишут о том, что и в однофазной синовиальной саркоме после тщательных поисков иногда удается найти железистоподобные структуры; но тогда, по логике вещей, речь должна идти уже не об однофазной, а о двухфазной синовиоме.

Злокачественные шванномы встречаются редко, и единственным надежным признаком, который позволяет отличить ее от фибросаркомы, являются ядерные структуры в виде частокола; если они отсутствуют, дифференциальный диагноз едва ли возможен. Дело в том, что тинкториальные свойства, на которые обычно ориентируются, варьируют в зависимости от содержания в опухоли коллагена.

Иногда за фибросаркому принимают экстраабдоминальный десмоид в случае увеличенной клеточности. Могут выручить другие участки с характерной для десмоида фиброзной внешностью; если же они не обнаруживаются, то грани между экстраабдоминальным десмоидом и фибросаркомой становятся условными.

Рабдомиосаркома может содержать участки, практически неотличимые от фибросаркомы, но построена, главным образом, из резко полиморфных клеток, в том числе одноядерных и многоядерных гигантов; в цитоплазме опухолевых клеток иногда удается выявить поперечную исчерченность.

Наряду с гистологическими критериями, при дифференциальной диагностике между фибросаркомами и другими веретеноклеточными опухолями нужно, разумеется, учитывать и другие признаки: возраст больных, особенности локализации, размеры опухоли и т. д. Но подробное изложение всех этих клинических и анатомических данных является задачей соответствующих руководств.


«Ошибки и трудности гистологической
диагностики опухолей», Д.И.Головин

← Назад