Липосаркомы

Еще не окончены споры о том, сколько гистологических вариантов липосаркомы нужно различать и как их правильнее именовать. Но еще более важно научиться определять уровень дифференцировки каждой конкретной опухоли. Необходимость этого диктуется практическими соображениями. Высокодифференцированные липосаркомы рецидивируют, но не метастазируют, низкодифференцированные — и рецидивируют, и метастазируют.

С этих позиций и нужно подойти к классификации ВОЗ. Зрелая липосаркома и полиморфноклеточная липосаркома представляются антиподами, в том смысле, что первая всегда высоко дифференцирована, а вторая — низко. Круглоклеточная липосаркома обычно низкодифференцирована. Миксоидную липосаркому многие относят к высокодифференцированным формам, в действительности же уровень ее анаплазии может быть очень различным.

Высокодифференцированная липосаркома не представляет собой гистологического единства. Иногда она обладает значительным сходством с обычной липомой, за которую ее нередко принимают, но отличается от последней участками миксоматоза, незначительным полиморфизмом жировых клеток и наличием незрелых жировых элементов звездчатой или веретеновидной формы с каплями липидов в цитоплазме. Здесь речь идет о высокодифференцированной миксоидной липосаркоме.

В других опухолях имеет место сочетание сравнительно зрелых жировых клеток с фибросаркомой в различных пространственных и количественных соотношениях. При преобладании фиброзного компонента говорят о склерозирующейся липосаркоме.


Высоко дифференцированная миксоидная липосаркома (Х180)

Высоко дифференцированная миксоидная липосаркома (Х180)


Миксоидная липосаркома напоминает картины эмбрионального развития обычного белого жира и характеризуется уже не очаговым, а диффузным миксоматозом. В миксоматозные массы погружены унилокулярные, реже мультилокулярные жировые клетки, их анапластические адекваты, многочисленные мелкие сосуды.

Степень анаплазии клеточных форм, как уже было отмечено выше, варьирует, поэтому одни опухоли относятся к высокодифференцированным вариантам, другие — к низкодифференцированным с вытекающими отсюда клиническими последствиями. В круглоклеточной саркоме ожирение, как правило, многокапельное, как в буром жире, миксоматоз отсутствует, клетки мономорфны или, наоборот, резко полиморфны.

Полиморфноклеточная липосаркома отличается предельной степенью разнообразия и уродливостью клеточных форм. Ожирение как однокапельное, так и многокапельное.

Высокодифференцированную липосаркому с фиброзным компонентом нужно отличать от фибросаркомы, миксоидную липосаркому — от миксомы и нейриномы типа Б по Антони, полиморфноклеточную липосаркому — от полиморфноклеточной рабдомиосаркомы. Главным дифференциально-диагностическим признаком здесь служит липопластика, хотя и со всеми теми оговорками, которые были сделаны выше.

Спорным является вопрос о правомочности термина злокачественная гибернома. В классификации ВОЗ эта опухоль фигурирует как вариант полиморфноклеточной липосаркомы. А. В. Смольянников (1976), А. М. Вихерт и др. (1969) с этим не согласны и рассматривают злокачественную гиберному как самостоятельную онконозологическую единицу.

А. В. Смольянников, основываясь на своем опыте, пишет, что злокачественная гибернома может рецидивировать, но метастазирует крайне редко. Но А. М. Вихерт, ссылаясь, в свою очередь, на свой опыт, утверждает, что прогноз неблагоприятный, так как эта опухоль часто дает распространенные гематогенные метастазы.

Как видно, среди тех, кто верит в существование злокачественной гиберномы, нет единодушия в оценке ее клинического поведения.

Что же касается гистологической картины, то она описывается одинаково:
полиморфные клетки с множеством мелких капелек жира в цитоплазме. Думается, что в диагнозе злокачественной гиберномы нет необходимости.

Как гистогенетическое понятие злокачественная гибернома критики не выдерживает. Претендовать на особый гистогенетический источник в виде закладок бурого жира она не может. Мультилокулярное ожирение указывает лишь на опухолевую рекапитуляцию некоторых стадий эмбриогенеза, а не самостоятельный, отличный от других липосарком тканевой источник развития.

Что же касается гистологического аспекта, то круглоклеточная липосаркома построена вообще по типу бурого жира (многокапельное ожирение, центральное расположение ядра). Но клетки миксоидной липосаркомы тоже могут ожиревать по мультилокулярному типу.

Иными словами, мультилокулярное ожирение есть свойство, присущее липосаркоме вообще, а не только какой-либо отдельной ее разновидности. Поэтому авторы классификации ВОЗ поступили разумно, не предоставив злокачественной гиберноме отдельной классификационной рубрики.


«Ошибки и трудности гистологической
диагностики опухолей», Д.И.Головин