Атрофический синдром (больная М. А. Ш., ист. бол. 1431, 40 лет)

Больная М. А. Ш., ист. бол. 1431, 40 лет, бухгалтер, поступила в клинику с жалобами на отсутствие движений в мышцах шеи, плечевого пояса, рук, боли по ходу позвоночника, выраженную общую слабость, боли в суставах.

Считает себя больной в течение 1,5 года, когда на фоне общей слабости, болей по ходу позвоночника, опоясывающих болей в грудной клетке, тяжести в нем заметила периодическую слабость в пальцах рук, которая вскоре стала прогрессировать, особенно в мышцах плечевого пояса и проксимальных отделов рук.

Появились резкие фасцикулярные подергивания в мышцах плечевого пояса, и в течение 7 — 8 месяцев у больной наступило резкое ограничение движений в руках. До поступления в клинику больная лечилась в инфекционном и терапевтическом отделениях с разными диагнозами (полиартрит, бруцеллез). Менструации с 12 лет, скудные нерегулярные.

Атрофия мышц руки, плечевого пояса и шеи (висела голова). Мышечная сила в дистальных отделах рук равнялась двум баллам, движения сохранились только в пальцах рук. Сухожильные рефлексы с бицепса и периостальные отсутствовали.

Коленные и ахилловы — высокие. Патологических рефлексов не было. Все виды поверхностной и глубокой чувствительности в норме. Отмечаются фибриллярные и фасцикулярные подергивания в мышцах бедер.

Дыхание затрудненное — 38 — 40 движений в мин., осуществляется более за счет мышц шеи и живота. Больная умерла через 3 дня при явлениях паралича дыхания.

Патологоанатомическое исследование: гипостатическая пневмония. Структура и рисунок головного мозга обычные. При вскрытии позвоночного канала оболочка мутная. Эпидуральная клетчатка спаяна с корешками и твердой оболочкой. Твердая оболочка спинного мозга спаяна с корешками вблизи выхода их через межпозвонковые отверстия.

Выраженная хрупкость позвонков. Позвоночный канал на уровне С₂ — С₇ сужен в сагиттальном размере до 11 мм. При надавливании на заднюю поверхность тел грудных позвонков D₅ — D₁₀ легко разрушалась костная пластинка. Позвонки С₃ — С₅ взяты вместе со спинным мозгом для исследования.

Спинной мозг, С₆

Разрежение и стертость рисунка ткани передних рогов. Отек белого вещества
спинного мозга. Окр. гематоксилин-эозином. Микро-макропрепарат.

Гистологическое исследование показало разрежение ткани и резкое уменьшение количества нервных клеток передних рогов. Отек белого вещества спинного мозга. При окрашивании по Нисслю одни клетки уменьшены в размерах с большим ядром, другие — имеют длинную вытянутую цитоплазму с неравномерно окрашенным ядром.

Спинной мозг, С₆

Основание переднего рога. «Тяжелые» изменения нервных клеток.
Окр. гематоксилин-эозином. Увел. 10 X 20.

Спинной мозг, С₅

Передний рог. Клетки с гомогенным гиперхроматозом. Удлиненно-суженной формы
(сморщивание). Окр. по Нисслю. Увел. 10 X 15.

В шейном и грудном отделах на уровне D₃ — D₅ сегментов отмечается отек спинного мозга, в переднем роге размягчение с микрогеморрагиями по краям. В белом веществе выявлены пустоты различной величины, образующие зубчатость.

Здесь же обнаружено множество зернистых шаров. Миелиновые оболочки разрушены.

Спинной мозг, C₅

Ишемические полости в промежуточной зоне серого вещества.
Окр. гематоксилин-эозином. Увел. 10 Х 10.

По ходу сосудов — умеренное количество амилоидных телец и зернистых шаров. В поясничном отделе спинного мозга много клеток без ядер, гомогенно интенсивно окрашенных. Вокруг нейронов увеличено перицеллюлярное пространство.

Спинной мозг, С₆

Множество амилоидных шаров на уровне задних столбов.
Окр. гематоксилин-эозином. Увел. 10 X 15.

Стенки интрамедуллярных сосудов среднего калибра, гиперплазированы, периваскулярное пространство увеличено, более выражено вокруг сосудов шейных сегментов спинного мозга и продолговатого мозга. Передняя спинальная артерия окружена грубой фиброзной тканью, и все ее стенки гиперплазированы, что привело к уменьшению просвета.

Спинной мозг, C_{1— 2}

Передняя спинальная артерия сплющена петрификатами паутинной оболочки.
Окр. гематоксилин-эозином. Увел. 5 Х 10.

На уровне C_{1 — 2} передняя спинальная артерия сплющена, облитерирована и сдавлена петрификатами мягких оболочек. Выше, на уровне продолговатого мозга, отмечается грубый интимальный фиброз передней спинальной артерии с резким уменьшением просвета.

Передняя спинальная артерия на уровне продолговатого мозга

Выраженная пролиферация интимы и уменьшение просвета.
Окр. по Ван-Гизону. Увел. 10 X 10.

Мягкие оболочки фиброзно утолщены с петрификатами различной формы и величины. Морфологические изменения шейных и трех-пяти грудных позвонков характеризовались явлениями рассасывания костных структур.

Спинной мозг, D₅

Петрификаты паутинной оболочки. Окр. гематоксилин-эозином.
Увел. 10 X 10.

Исследование гистологических препаратов позвоночника показало, что неравномерно протекающий процесс рассасывания костного вещества проявляется возникновением зазубренности краев костных структур.

Тело позвонка С₆ больной М. А. Ш.

Неровность, зазубренность краев костных структур, возникшие в результате рассасывания
костной ткани гладким путем, то есть без участия остеобластов.
Окр. гематоксилин-эозином. Увел. X 180.

Местами между эндостальной пластинкой и костной структурой обнаруживаются полости, прежде служившие вместилищем костных остеоцитов. Полости заполнены, как правило, белковой жидкостью и полностью воспроизводят очертания костной балки, подвергшейся растворению.

Тело позвонка D₇ больной М. А. Ш.

Полость (а), воспроизводящая очертания костной балки, подвергшейся резорбции.
Окр. гематоксилин-эозином. Увел. X 180.

Таким образом, у больной медленно и постепенно развилась хроническая сосудистая недостаточность в области передней спинальной артерии (в передних рогах), которая привела к амиотрофическому синдрому в мышцах плечевого пояса: рук, шеи и грудной клетки. Последний вызвал паралич дыхания по спинальному типу.

Больная умерла от паралича дыхания и присоединившейся застойной пневмонии. Морфологические исследования показали выраженный остеопороз костей позвоночника, особенно в грудном отделе, и сужение позвоночного канала в сагиттальном размере.

В спинном мозгу были выявлены изменения, характерные для хронической ишемии, более отчетливые в системе кровообращения передней спинальной артерии: «клетки-тени», сморщивание нейронов, разрежение мозговой ткани. Хроническое ишемическое нарушение спинального кровообращения развилось в результате утолщения стенок сосудов и уменьшения их просвета, а также в результате сужения позвоночного канала в сагиттальном размере.

Данное наблюдение указывает на хроническую спинальную сосудистую недостаточность в передней спинальной артерии на уровне шейного и верхнегрудного отделов с развитием амиотрофического синдрома, возникшего вследствие гормональной спондилопатии.

У остальных четырех больных миелопатия развивалась постепенно, исподволь, на протяжении нескольких лет. У трех больных на фоне корешкового синдрома появилась периодическая слабость в ногах, особенно после физических нагрузок.

У одной больной миелопатия развилась в верхних грудных радикуло-спинальных сосудах с преимущественным поражением передних рогов на этом уровне, что привело к амиотрофическому синдрому и расстройству дыхания. Миелопатия у одной больной развилась после легкой травмы, которая привела к перелому ребер, обеих костей левого предплечья и компрессионному перелому позвонка D₁₂.

Впоследствии у этой больной развилась хроническая сосудистая недостаточность в передней спинальной артерии в грудном и поясничном отделах, особенно в области передних рогов. Клинически это проявлялось атрофией мышц голеней, стоп и дистальных отделов рук, фибриллярными подергиваниями в мышцах дистальных отделов рук и ног и легким расстройством поверхностной чувствительности в дистальных отделах рук, то есть у данной больной наблюдалась картина ишемической миелопатии в системе верхних радикуло-спинальных артерий грудного отдела и на уровне поясничного утолщения.

Обобщая клинические изменения при атрофическом синдроме в результате гормональной спондилопатии, следует сказать, что очаг ишемии локализуется у всех больных в системе передних радикуло-спинальных артерий на уровне передних рогов: заболевание прогрессирует и проявляет себя в атрофическом параличе проксимальных отделов рук и ног, мышц шейного отдела и грудной клетки с незначительным диссоциированным расстройством чувствительности по сегментарному типу, без расстройств функций тазовых органов. Для этих больных характерны дыхательные расстройства по сдинальному типу. Паралич дыхания приводит к летальному исходу.

«Гормональная спондилопатия»,
Д.Г.Герман, Е.Г.Кетрарь

Популярные статьи раздела

• Спастико-атрофческий синдром
• Спастический синдром
• Спастический синдром при ишемических нарушениях в сосудах нижней половины спинного мозга
• Атрофический синдром (больная П. В. П., ист. бол. 1734, 47 лет: гистологическое исследование)
• Атрофический синдром (больная М. С. Д., ист. бол. 1105, 44 лет)
• Атрофический синдром (больная М. С. Д., ист. бол. 1105, 44 лет: патологоанатомические данные)
• Атрофический синдром (больная М. С. Д., ист. бол. 1105, 44 лет: микроскопические исследования)
• Вертебро-базалярная сосудистая недостаточность
• Вертебро-базалярная сосудистая недостаточность (больная К. Е. Л., 51 год)
• Спинальные сосудистые нарушения