Развитие болезни Гетчинсона-Гилфорда

Развитие заболевания связывают с появлением лишней хромосомы. В норме у человека в кариотипе 46 хромосом, а у больных с болезнью Дауна — 47 хромосом (лишняя хромосома имеет порядковый номер 21).

Для трисомии но 21-й паре хромосом характерны патологические признаки: низкорослость, умственная отсталость, монголоним, мышечная гипотония и др. Для бальных с болезнью Дауна типичны частые инфекционно-воспалительные процессы, которые могут быть непосредственной причиной смертности больных. При синдроме Дауна находят широкий спектр патологических форм, имеющих отношение к иммунологическим механизмам.

Наблюдается прогрессирующее нарастание тимуезависимого иммунодефицитного состояния (снижение уровня циркулирующих в крови лимфоцитов, дефектность ответа лимфоцитов в культуре на митогены типа фитогематглютннина, снижение уровня циркулирующего тимического гуморального фактора и др.). Это в конечном счете сказывается на повышенной частоте инфекцнонно-воспалительных заболеваний. Наступает преждевременное старение, повышается склонность к развитию злокачественных опухолей, что также может быть связано с прогрессированием иммунологических сдвигов.

Отмечается дефектность восстановления молекулы ДНК после вызванных различными воздействиями ее повреждений, т. е. склонность к формированию мутантных клеточных клонов и метаболистические нарушения, в частности повышение в крови концентрации липопротеинов, и др. Е. И. Шварц считает, что нарушение липидного и других видов обмена при болезни Дауна может привести к мембранным поражениям иммунокомпетентных клеток.

Возможно, преимущественный Т-клеточный дефицит при синдроме Дауна связан с присутствием генов, регулирующих Т-клеточную активность, на лишней 21-й хромосоме. Рассматривается возможность связи иммунодефицита с другими патологическими сдвигами при синдроме Дауна. Таким образом, речь идет об ускоренной инволюции иммунных механизмов при данном синдроме.

«Иммунитет и старение», И.С.Гущин

Популярные статьи раздела

• Как открыть пансионат для пожилых людей
• Как же были открыты и изучены рециркуляционные свойства лимфоцитов?
• Люди старческого возраста тяжело переносят инфекционные заболевания
• Очень чувствительный иммунологический орган
• Специфические зоны миграции и колонизации Т- и В-лимфоцитов
• Основные причины смерти
• Предшествуют ли иммунодефицитные состояния аутоиммунным заболеваниям
• Значение миграции Т- и В-лимфоцитов для иммунного ответа
• Истинная причина иммунодефицитного состояния
• Связь между лимфоцитарными антигенами и аутоиммунизацией