Ахрестические анемии - «Мед Читалка»

Ахрестические анемии

Железорефрактерные, сидероахрестические (сидеробластные) анемии

Под указанным названием объединяется обширная группа анемических состояний, общей особенностью которых является высокое содержание в плазме железа, не утилизируемого костномозговыми эритробластами (сидеробластами) для синтеза гема в связи с теми или иными генетически обусловленными дефектами ферментных систем эритроцитов.

Патогенез. Как установлено современными исследованиями, причина возникновения сидероахрестических анемий связана с ферментативными нарушениями метаболизма железа, вследствие чего нарушается синтез гемоглобина на этапе включения железа в молекулу гема.

Последнее доказывается путем авторадиографии с применением изотопа Fe55, наглядно демонстрирующей поглощение железа костномозговыми эритробластами и превращение последних в сидеробласты, т.е. эритробласты, содержащие железо в виде гранул ферритина, не включенного в молекулу гема.

По наблюдениям других авторов (и Heilmeyer), при железорефрактерных анемиях отмечается понижение уровня либо ферментов, участвующих в синтезе аминолевулиновой кислоты, либо порфиринов.

По происхождению различают две группы сидероахрестических анемий: врожденные (наследственные) и приобретенные.

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский