Главная / Клиническая гематология / Ахрестические анемии / Врожденные сидероахрестические анемии (лечение)

Врожденные сидероахрестические анемии (лечение)

Применяются большие дозы витамина B ₆ — 300—800 мг (6—16 мл 5% раствора) в день вместе с витамином B₁₂ по 200 мкг в сутки. Рекомендуется также внутренний прием пиридоксаля. Под влиянием сочетанного лечения нормализуется порфириновый обмен, в связи с чем улучшается, по-видимому, синтез гема. В результате отмечается повышение показателей красной крови и снижение уровня сывороточного железа.

Примером специфически благоприятного эффекта, полученного от применения витамина B ₆ может служить наблюдаемый нами с 1966 г. больной 37 лет с сидероахрестической анемией, выявленной в 17-летнем возрасте. У больного имеет место нарушение образования протопорфирина из копропорфирина.

После курса лечения витамином B ₆ (по 6 мл 5% раствора внутримышечно в течение 20 дней) развился ретикулоцитарный криз и наступила гематологическая ремиссия (повышение Нb с 7 до 13 г%). Больному проводится дальнейшая поддерживающая терапия внутренним приемом пиридоксальфосфата.

В лечении железорефрактерных анемий, осложненных гемосидерозом, терапевтически эффективным оказался десферриоксиамин, обладающий специфическим сродством к железу и потому используемый для целей выведения железа из тканей.

Лечение больных гемосидерозом, как и больных гемохроматозом, проводится большими дозами десферриоксиамина — по 800—1000 мг в день — в течение длительного времени. В ходе лечения отмечается значительная экскреция железа с мочой, достигающая в среднем 12—24 мг, максимум 70 мг в день.

Контрольными пункциями печени с применением гистохимических методов (Heilmeyer и сотрудники, Moeschlin и сотрудники) показано, что в результате лечения десферриоксиамином происходит снижение содержания гемосидерина в печени и улучшение состояния печеночной паренхимы (уменьшение воспалительных и дегенеративных явлений).

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский

Популярные статьи раздела