Апластическая анемия (патологическая анатомия)

Патологическая анатомия апластической анемии весьма характерна. Микроскопически отмечается обильное развитие жира в подкожной клетчатке, эпикарде, сальнике, причем жир имеет особый, охряный оттенок. Объясняется это резким понижением окислительных процессов в связи с абсолютным уменьшением эритроцитной массы. Внутренние органы сухи, бледны и обнаруживают явления жировой дегенерации.

Всюду видны точечные геморрагии, некрозы на слизистых, иногда с вовлечением в процесс более глубоких тканей. Селезенка и лимфатические узлы не увеличены. Наиболее патогномоничны изменения костного мозга: в длинных и плоских костях красный костный мозг может совершенно отсутствовать. Костномозговые полости уменьшены и сплошь выполнены жиром.

Подобное состояние образно обозначают как «чахотку костного мозга» — панмиелофтиз.

Описанная картина тотальной аплазии кроветворного костного мозга характеризует классическую апластическую анемию в конечном этапе развития.

В других случаях апластической анемии наряду с жировым костным мозгом в плоских костях, эпифизах и даже диафизах длинных костей встречаются сохранившиеся (или викариирующие) участки активного костного мозга. Последние, однако, вследствие своей количественной и качественной маломощности не в состоянии компенсировать прогрессирующую анемию.

Рядом исследователей при помощи цитохимических реакций обнаружено в костномозговых клетках (включая «бласты» и «циты») уменьшение содержания гистидина, аргинина, глютатиона, гликогена, кроме того, в эритробластах уменьшено содержание цитохромоксидазы, а в зрелых гранулоцитах — щелочной фосфатазы.

Последняя увеличена в «програнулоцитах» (миелобластах и промиелоцитах), в «проэритробластах» (эритронормобластах) и в гемоцитобластах. В гемоцитобластах и в гранулоцитах всех возрастов увеличено содержание жира.

При апластической анемии отсутствуют изменения языка, желудка и спинного мозга, характерные для пернициозной анемии и других анемий, связанных с дефицитом витаминов комплекса В.

Гистологическая картина соответствует фазе процесса, в которой застигла больного смерть.

В этих случаях, когда в костном мозгу сохранились участки активного кроветворения, микроскопическое исследование обнаруживает очаги эритропоэза и лейкопоэза при почти полном отсутствии мегакариоцитов.

При далеко зашедшей аплазии в очагах сохранившегося костного мозга отмечается преобладание лимфоидно-ретикулярных и плазматических клеток.

При апластической анемии не обнаруживается признаков внекоетномозгового кроветворения. В этом характерная особенность болезни, позволяющая дифференцировать ее от остеомиелосклероза, протекающего под маской гипоапластического малокровия.

Этиология апластической анемии как болезни sui generis остается неизвестной. Полагают, что она возникает в результате прогрессирующего истощения костного мозга, связанного с какими-то еще неизвестными эндогенными факторами.

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский

← Назад
Вперед →