Категории

Общепринято различать две категории гемолитических анемий: врожденные (семейные) и приобретенные. Исследованиями современных авторов показано, что в основе некоторых гемолитических анемий имеется наследственная отягощенность, выражающаяся в аномалии со стороны эритроцитов (эритроцитопатия или гемоглобинопатия), тогда как другие анемии возникают у лиц с неотягощенной наследственностью в результате воздействия различных внеэритроцитарных причин, вызывающих повышенный гемолиз.

На этом основании различают две группы гемолитических анемий: эритроцитарные (корпускулярные) и внеэритроцитарные (экстракорпускулярные).

Дифференциация гемолитических анемий на эритроцитарные и внеэритроцитарные основывается на известных опытах Dacie и Mollison с перекрестными эритротрансфузиями. Сущность этих опытов может быть сформулирована следующим образом.

I. При всех истинных эритроцитопатиях неполноценные эритроциты, перелитые здоровому реципиенту, обладают такой же малой долговечностью, как в организме больного, в то же время нормальные эритроциты, перелитые от здорового донора больному реципиенту, сохраняют нормальную продолжительность жизни.

II. При всех анемиях, обусловленных внеэритроцитарными причинами, эритроциты больного, быстро разрушающиеся в собственном организме, будучи перелиты здоровому реципиенту, обнаруживают нормальную продолжительность жизни. Напротив, нормальные эритроциты, перелитые от здорового донора больному реципиенту, в организме последнего вскоре разрушаются.

Указанные опыты безусловно убедительны и могут быть использованы для решения принципиально важных теоретических проблем. Вместе с тем, как показывает клинический опыт, деление гемолитических анемий на «корпускулярные» и «экстракорпускулярные» имеет весьма условное значение.

Фактически развязывание гемолитических кризов при ряде патологических состояний, рассматривавшихся до последнего времени как приобретенные, вызванные внеэритроцитарными факторами (пароксизмальная ночная и «хинномалярийная» гемоглобинурия, фавизм), на самом деле обусловлено сочетанным влиянием врожденных эритроцитарных (энзимопений) и приобретенных внеэритроцитарных (иммунных, медикаментозных, растительных) факторов.

В предыдущих изданиях (1955, 1962) за основу классификации нами было принято деление гемолитических анемий на две группы: анемии, обусловленные преимущественно внутрисосудистым гемолизом, и анемии, обусловленные преимущественно внутриклеточным гемолизом.

К первой группе относятся преимущественно острые заболевания, характеризующиеся гемоглобинурией («почечный» гемолиз), ко второй группе — преимущественно хронические заболевания, протекающие со спленомегалией («селезеночный» гемолиз).

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский

← Назад
Вперед →