Дифференциально-диагностические признаки гемолитических анемий (желтух)

Дифференциально-диагностические признаки гемолитических анемий

Важнейшие признаки

Преимущественный тип гемолиза

внутрисосудистыйвнутриклеточный
1. Преимущественная локализация гемолизаСосудистая системаРетикулогистиоцитарная система, в основном — селезенка
2. Основной патогенетический факторПрисутствие гемолизинов (эндо или экзогенной природы). Эритроцитоэнзимопения — врожденный дефицит ферментов эритроцитовПониженная осмотическая и механическая стойкость эритроцитов (врожденная или приобретенная)
3. Способствующие факторыОхлаждение, ацидоз (во время сна), прием медикаментов, переливание кровиВторичная (функциональная) гиперспления как следствие гипергемолиза или реактивная гиперплазия селезенки как следствие инфекции
4. Механизм гемолизаЭритрорексис и эритролиз в кровеносном руслеЭритрофагоцитоз в клетках ретикулогистиоцитарной системы, эритролиз и эритрорексис в синусах селезенки
5. Течение болезниОстрое или хроническое с обострениямиХроническое с обострениями в виде гемолитических кризов
6. Селезенка и печеньОстрое, нерезкое выраженное увеличение. Пальпация болезненнаХроническое, значительное увеличение. Пальпация безболезненна
7. Морфологические изменения эритроцитов (микросфероцитоз и др.)НетВыражены в большинстве случаев
8. Осмотическая резистентность эритроцитовНе изменена или повышенаПри микросфероцитозе понижена, в других случаях — не изменена или повышена
9. Гемоглобинемия (гемоглобинурия)Частый симптомНет
10. Гемосидероз почек (гемосидеринурия)Частый симптомНет
11. Гемосидероз селезенки, печени, костного мозгаНетПостоянный симптом
12. СпленэктомияНе эффективнаЭффективна

Патогенетические механизмы развития гемолиза имеют для клинициста большое значение в решении вопроса о показаниях к спленэктомии: в то время как при микросфероцитарной спленомегалической форме, протекающей с внутриклеточным гемолизом, спленэктомия показана и приводит к практическому выздоровлению, при всех формах внутрисосудистого гемолиза спленэктомия не показана и не эффективна.

Тем не менее и данное деление является в известной мере условным.

В настоящем издании нами дается комплексная классификация гемолитических анемий, основанная на патогенетическом принципе при учете этиологии (включая генетические факторы), клиники и морфологических особенностей болезни.

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский