Болезнь Минковского—Шоффара

Врожденная офероцитарная гемолитическая анемия представляет собой семейное заболевание, наследуемое по доминантному типу.

Хотя болезнь имеет врожденный характер, но в силу своего длительно латентного течения она выявляется обычно в более поздние периоды жизни. При этом желтуха иногда является единственным симптомом, по поводу которого больной обращается к врачу.

Именно к этим лицам относится известное выражение Chauffard: «Они более желтушны, чем больны». В последнее время благодаря улучшившейся диагностике болезнь стала чаще выявляться в раннем детском возрасте.

Среди членов одной семьи наряду с больными гемолитической болезнью встречаются лица, находящиеся в латентной стадии заболевания с едва заметными признаками гемолиза — еле уловимой субиктеричностью покровов — при наличии характерных изменений со стороны крови.

Нередко заболевание выявляется под влиянием интеркуррентного внешнего фактора (инфекция, охлаждение, переутомление и т. п.), вызывающего обострение гемолиза.

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский

← Назад
Вперед →