Болезнь Минковского—Шоффара (клиническая картина)

Центральное место в клинической картине принадлежит гемолитическому синдрому, который проявляется тремя кардиальными признаками: желтухой, спленомегалией и анемией.

Первоначально единственным симптомом является желтуха, не сопровождающаяся никакими другими патологическими проявлениями. В дальнейшем развивается спленомегалия, а еще позднее — анемия. Огромный распад и регенерация кровяных клеток в период роста приводят к недостатку материала, необходимого для нормального развития организма, в результате чего наблюдается общая отсталость развития (спленогенный инфантилизм).

В дальнейшем могут присоединиться симптомы, связанные с анемизацией больного: адинамия, вялость, головокружение, сердцебиения и пр.

Врожденная микросфероцитарная гемолитическая анемия

Врожденная микросфероцитарная гемолитическая анемия.

Желтуха изменяется в своей интенсивности, обостряясь в период гемолитических кризов. Содержание «непрямого» билирубина в крови не достигает особенно высоких цифр, обычно оно колеблется в пределах 2—3 мг% и даже в периоды обострения не превышает 6 мг%.

Перехода этого билирубина в мочу не наблюдается — этим гемолитическая желтуха отличается от механической желтухи.

Отсюда название этого вида желтухи: ахолурическая, т.е. желтуха без наличия желчных пигментов и желчных кислот в моче.

Значительная часть билирубина, поступающего в кишечник, восстанавливается в уробилин. Приток большого количества уробилина из кишечника по воротной вене в печень вызывает функциональную перегрузку последней, вследствие чего часть уробилина поступает неизмененной в ток крови (уробилинемия) и выделяется из организма с мочой (уробилинурия).

Большая часть уробилина выделяется из организма с калом, количество стеркобилина превышает норму в 10—25 раз, доходя до 3000 мг в сутки.

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский

← Назад
Вперед →