Болезнь Минковского—Шоффара (спленомегалия)

Спленомегалия развивается вторично в связи с тем, что повышенный гемолиз эритроцитов в селезенке приводит к ее гиперплазии. Размеры селезенки меняются соответственно интенсивности гемолитического процесса, который протекает циклически.

В тех случаях, когда болезнь проявляется в раннем возрасте, селезенка достигает огромных размеров, вес ее доходит до 3,5 кг. Случаи без выраженной спленомегалии представляют исключение. В связи с увеличением селезенки больные испытывают тягостное ощущение в левом подреберье.

Печень при гемолитической желтухе увеличивается в меньшей степени. Гемолитическая болезнь нередко осложняется приступами печеночной колики вследствие образования пигментных камней в желчном пузыре и желчных протоках. По данным некоторых клиник, у 60% больных гемолитической болезнью, которым производится операция удаления селезенки, в желчном пузыре обнаруживают пигментные камни.

В связи с приступами печеночной колики и вторичным застоем желчи в печени у больных могут наблюдаться симптомы ангиохолецистита и паренхиматозного гепатита с появлением «прямого» билирубина в крови.

Обострениям болезни обычно предшествуют различные экзогенные факторы, как интеркуррентные инфекции, травмы, у женщин беременность.

При обострениях обычно повышается температура. Повышение температуры неинфекционного характера, оно связано с интенсивными процессами распада крови. Отмечается наклонность к носовым кровотечениям.

Нередко наблюдаются трофические язвы голени, не поддающиеся обычному лечению, но заживающие после спленэктомии.

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский

← Назад
Вперед →