Патогенез этих язв следует связывать с процессами аутоагглютинации и распада нестойких эритроцитов в дистальных капиллярах конечностей, где в силу замедленного кровотока для сфероцитов создаются такие же условия, как в селезеночном кровообращении.
В результате тромбирования капилляров распадающимися массами эритроцитов нарушается кровоснабжение конечностей и возникают язвы.
В качестве симптомов, сопутствующих врожденной гемолитической болезни, описывается так называемый башенный или круглый череп с плоским седловидным носом, увеличенной дистанцией между углами глаз, узкими глазными щелями, микрофтальмией и высоким стоянием неба.
Рентгенограммы костей черепа обнаруживают увеличение костномозговых диплоических пространств за счет уменьшения компактного вещества.
Указанные изменения лицевого скелета отмечаются только в тех случаях, когда болезнь развивается в детском возрасте, и носят вторичный характер. Они являются следствием неправильного окостенения швов основания черепа, наступающего в результате повышенной активности и гиперплазии костного мозга в связи с усиленным гемолизом.
«Клиническая гематология», И.А.Кассирский