Болезнь Минковского—Шоффара (картина крови)

При врожденной гемолитической желтухе картина крови характеризуется патологической триадой со стороны эритроцитов:

  • микросфероцитозом;
  • ретикулоцитозом;
  • пониженной осмотической резистентностью.

При микроскопировании препаратов крови создается впечатление о малых размерах эритроцитов. Действительно, при измерении окулярмикрометром обнаруживается уменьшение диаметра большинства эритроцитов. Эритроцитометрическая кривая дает отклонение влево, т. е. в сторону микроцитоза, с более широким основанием, чем в норме, что объясняется присутствием единичных макроцитов.

Однако при определении объема эритроцитов при помощи гематокрита получаются нормальные и даже повышенные цифры (до 128 мкм3 вместо нормальных 88 мкм3), что противоречит истинному микроцитозу. Кажущиеся малые размеры эритроцитов объясняются своеобразной сферической формой последних (так называемый сфероцитоз).

Сфероциты имеют вид шарообразных, толстых и интенсивно окрашенных эритроцитов без центрального просветления.

Другой отличительной особенностью врожденной гемолитической желтухи является резко пониженная резистентность эритроцитов по отношению к гипотоническим растворам поваренной соли. Начало гемолиза (минимальный гемолиз) соответствует 0,60—0,70 (вместо 0,48 в норме), конец (максимальный гемолиз) — 0,40 (вместо 0,32 в норме).

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский

← Назад
Вперед →