Болезнь Минковского—Шоффара (сфероцитоз)

Наблюдения последних лет устанавливают тесную взаимосвязь обоих явлений — сфероцитоза и пониженной осмотической резистентности эритроцитов и их общую зависимость от условий среды. Как известно, двояковогнутая форма эритроцита поддерживается нормальным состоянием его оболочки.

Когда под воздействием гипотонического солевого раствора или какого-либо лизина оболочка эритроцита повреждается, последний набухает и изменяет свою двояковогнутую форму на сферическую.

При этом объем эритроцита увеличивается. Установлено, что и нормальные, имеющие двояковогнутую форму эритроциты под воздействием лизолецитина (весьма активный липоидный гемолизин, образующийся в селезенке и обнаруживаемый в нормальной сыворотке крови) набухают, увеличиваются в объеме (до 120 мкм3) и становятся сферичными.

По достижении известного критического объема сфероцита его растянутая до предела оболочка становится проницаемой и лопается — наступает эритролиз.

В свете указанных данных сфероцитоз эритроцитов следует рассматривать как начальную стадию эритролиза.

Регенераторные симптомы со стороны эритроцитов достигают необычайной интенсивности в периоды гемолитических кризов. В эти периоды наблюдаются в большом количестве полихроматофильные эритроциты и даже нормобласты, количество ретикулоцитов превышает 50%, в отдельных случаях почти 100% эритроцитов являются ретикулоцитами (при учете и ретикулоцитов V группы.

Напомним, что ретикулоциты имеют нормальные и даже чуть увеличенные плоскостные размеры: 7,5—8,5 мкм и больше в диаметре при нормальной толщине. Следовательно, ретикулоциты являются как бы антиподами микросфероцитов, это — макропланоциты.

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский

← Назад
Вперед →