Болезнь Минковского—Шоффара (патогенез)

Основным патогенетическим фактором врожденной микросфероцитарной гемолитической болезни является повышенный распад ненормальных эритроцитов, вследствие чего нарушается физиологическое равновесие между эритропоэзом и эритролизом.

В настоящее время не подлежит сомнению, что гемолиз в этих случаях является не внутрисосудистым, а внутриклеточным — он происходит в органах ретикулогистиоцитарной системы, главным образом в селезенке и в меньшей степени в купферовых клетках печени, костном мозгу и лимфатических узлах.

Согласно нашим наблюдениям (1949—1952), эритроциты в крови селезеночной вены (добытой во время спленэктомии) у больных сфероцитарной гемолитической анемией обладают более высокой осмотической резистентностью по сравнению с эритроцитами периферической крови. Этот факт подтверждает «отсеивающую» роль селезеночного фильтра, заключающуюся в том, что в селезенке происходит распад подготовленных к гемолизу осмотически нестойких сфероцитов.

Повышенное разрушение сфероцитов в селезенке обусловливается физическими особенностями последних — их пониженной осмотической и механической резистентностью. Толстые, набухшие эритроциты агглютинируются и с большим трудом проходят через узкие устья венозных синусоидов.

Они задерживаются в селезеночной пульпе, где подвергаются воздействию селезеночного гемолизина — лизолецитина и захватываются селезеночными макрофагами. Последнее доказывается опытами с перфузией крови через экстирпированную селезенку непосредственно после операции — в селезеночной пульпе оказалось гораздо больше сфероцитов, чем в периферической крови.

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский

← Назад
Вперед →