Болезнь Минковского—Шоффара (неполноценность эритроцитов)
Неполноценность эритроцитов при врожденной гемолитической болезни доказывается данными, согласно которым в сфероцитах понижено содержание гидрофильных коллоидов, солей калия и липоидного фосфора (лецитина).
По данным Young и соавторов, основной генетический дефект эритроцитов при наследственном сфероцитозе заключается в нарушении ресинтеза аденозинтрифосфорной кислоты (АТФ) и (или) других фосфорных соединений, необходимых для поддержания нормальной двояковогнутой формы эритроцитов.
По мнению Dacie, в основе врожденной неполноценности эритроцитов имеется еще мало изученная ферментная недостаточность, приводящая к расстройству внутриклеточного метаболизма углеводов и липоидов. Возможно, что пониженная осмотическая стойкость эритроцитов, вызывающая их преждевременную сферуляцию с последующим лизисом, связана с большей степенью потери липидов вызревающими эритроцитами.
Как показали японские исследователи (Nakao и соавторы), между энергетическим обменом эритроцитов и их формой существует тесная связь, осуществляемая за счет АТФ.
При наличии 50% исходного количества АТФ эритроциты сохраняют форму диска, при падении уровня АТФ ниже 10% от нормального эритроциты теряют ионы калия и становятся сферичными.
Существует предположение, что снижение уровня АТФ происходит в силу его ускоренного распада вследствие повышенной активности аденозинтрифосфатазы (АТФ-аза) — фермента, обеспечивающего проницаемость оболочки эритроцитов для ионов калия.
По данным современных авторов, в мембране эритроцитов содержатся актомиозиноподобные белки, обладающие контрактильной функцией и АТФ-азной активностью.
На основании этого высказывается предположение, что нарушенный транспорт катионов при наследственном сфероцитозе связан с мутантным белком, а сферическая форма эритроцитов является результатом измененных контрактильных свойств данного белка.
Сфероцитоз и пониженная осмотическая стойкость эритроцитов при гемолитической болезни сохраняются и после оперативного удаления селезенки. Этим фактом, отмеченным нами (1949) и многократно подтвержденным другими авторами, опровергается учение о гиперспленизме как первичной причине гемолиза.
«Клиническая гематология», И.А.Кассирский
Популярные статьи раздела
- Болезнь Минковского—Шоффара (гемолитический криз)
- Приобретенная аутоиммунная хроническая гемолитическая анемия (клиническая картина)
- Энзимодефицитные гемолитические анемии (электронномикроскопические исследования)
- Хронические энзимодефицитные врожденные гемолитические анемии (пируваткиназа-дефицитные анемии)
- Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (клиническая картина)
- Болезнь Маркиафава (популяции эритроцитов)
- Эритрограммы в характеристике гемолитических анемий
- Болезнь Минковского—Шоффара (патогенез)
- Приобретенная аутоиммунная хроническая гемолитическая анемия (картина крови и патологоанатомическая картина)
- Энзимодефицитные гемолитические анемии (распространение)
