Приобретенная аутоиммунная хроническая гемолитическая анемия

В свете современной иммуногематологии большинство приобретенных хронических гемолитических анемий рассматривается с точки зрения аутоиммунизации организма.

Причиной иммунизации могут быть перенесенные инфекционные, в частности вирусные, заболевания (грипп, пневмонии), под влиянием которых образуются аутоантитела, обладающие специфическими агглютинирующими свойствами по отношению к эритроцитам.

По этиологическому принципу на основе современных представлений, связывающих развитие аутоиммунного гемолиза с реактивной или системной гиперплазией иммунокомпетентной клеточной системы (ИККС), различают следующие три большие группы хронических гемолитических анемий:

  • при наиболее злокачественных формах системной гиперплазии ретикулярно-лимфоидных клеток — ретикуло-саркомах, острых лейкозах;

  • при относительно «доброкачественных» длительно текущих хронических лимфолейкозах и ретикуло-лимфоматозах (включая микроглобулинемию Вальденстрема) и при состояниях лимфоидной инфильтрации костного мозга, соответствующих старому представлению lymphadenia ossium, характеризующихся полным отсутствием наружных аденопатий и кровяного лимфоцитоза;

  • при больших коллагенозах — системной красной волчанке (СКВ).

В иммунологическом аспекте все вышеуказанные формы по данным Gerbal и соавторов (1967) вызываются иммуноглобулинами либо Ig G, либо Ig M. В этом отношении они отличаются от формы гемолитической анемии, вызываемой холодовыми агглютининами. «Идиопатические», т. е. без определенного морфологического субстрата, аутоиммунные гемолитические анемии, по данным тех же авторов, чаще вызываются иммуноглобулинами типа Ig G, реже типа Ig M.

Аутоиммунные гемолитические анемии нередко сочетаются с другими формами аутоиммунной патологии: ревматоидным полиартритом, агранулоцитозами, тромбоцитопенической пурпурой (синдромы Фишера—Ивенса, Мошковица) хронической эритробластопенией, тиреоидитом. Иммунологические пробы обнаруживают наряду с собственно гемолитическими, антиэритроцитарными антителами антиядерные антитела («лупоциты»), гетеро(противобараньи)антитела, антитиреоглобулины, ревматоидный фактор и другие редкие формы антител.

Общими для всех форм хронических аутоиммунных гемолитических анемий является благоприятный эффект кортикостероидной терапии. Менее постоянен благоприятный эффект спленэктомии.

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский