Приобретенная аутоиммунная хроническая гемолитическая анемия (картина крови и патологоанатомическая картина)

Картина крови

Изменения крови обнаруживают периодические колебания. В период обострения отмечается анемия, более выраженная, чем при врожденной форме. В отличие от врожденной формы, при приобретенной гемолитической желтухе сфероцитоз эритроцитов не выражен. Резистентность эритроцитов в одних случаях нормальная или слегка понижена, в других — повышена.

Иногда наблюдается феномен аутоагглютинации эритроцитов. Со стороны белой крови чаще отмечается лейкопения (гранул оцитопения), реже — умеренный лейкоцитоз. Костномозговой пунктат дает картину интенсивной эритронормобластической реакции, особенно в периоды гемолитических кризов.

Патологоанатомическая картина

В основном патологоанатомические изменения соответствуют тем, которые обнаруживаются при врожденной форме гемолитической болезни, в селезенке отмечаются инфаркты, перисплениты, тромбозы вен. Отложение кровяного пигмента (гемосидерина) наблюдается не только в селезенке, печени, костном мозгу, но и в почках.

Микроскопически в селезенке находят гиперплазию элементов РГС наряду с выраженной макрофагальной реакцией.

Гиперплазия лимфоидно-ретикулярных клеток — «иммуноцитов» — в отличие от системной патологии — лимфоретикулоза — носит ограниченный, реактивный характер. Вместе с тем можно полагать, что гиперплазия «иммуноцитов» и является тем материальным субстратом, который обусловливает продукцию иммунных антител, обнаруживаемых при помощи проб Кумбса.

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский