Энзимодефицитные гемолитические анемии (механизм гемолиза)

Непосредственный механизм гемолиза еще недостаточно изучен. Полагают, что вследствие нарушения глютатионового цикла («дыхания») повышается проницаемость мембраны эритроцита по отношению к ионам натрия, что ведет к острому набуханию эритроцитов и гемолизу.

Совершенно естественно, что гемолизу в первую очередь подвергаются наиболее старые эритроциты с наиболее низким содержанием ДГ6Ф.

В отличие от эритробластов, безъядерные эритроциты, не обладающие митохондриальным аппаратом, не в состоянии синтезировать ДГ6Ф. Поэтому запасы энзимов, в том числе ДГ6Ф, в эритроцитах постепенно иссякают. При врожденной недостаточности ДГ6Ф в эритроцитах последние с возрастом утрачивают тот минимум ДГ6Ф, который необходим для защиты клетки от деструктивного влияния окисляющих агентов, и происходит массовый гемолиз «старой» популяции эритроцитов.

Появляющаяся на смену старой популяции новая популяция «молодых» эритроцитов как обладающая более богатым содержанием тех же энзимов менее уязвима по отношению к окислительным агентам.

Нестойкость (нестабильность) ферментативных систем эритроцитов, приводящая к развязыванию гемолиза, провоцируется в ряде случаев не только приемом медикаментов, но и другими биологическими причинами — инфекционными (вирусными) возбудителями, употреблением в пищу и даже вдыханием цветочной пыльцы некоторых растений, так называемый фавизм.

В настоящее время известно свыше 40 различных видов медикаментов, антибиотиков, растений, грибков и грибов, не считая бактериальных и вирусных инфекций, вызывающих гемолиз у лиц с недостаточностью в эритроцитах ДГ6Ф.

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский

← Назад
Вперед →