Энзимодефицитные гемолитические анемии (проявления гемолиза)

Все наблюдавшиеся нами с 1954 г. случаи острого внутрисосудистого гемолиза возникшие, как показал последующий анализ, на почве врожденной ДГ6Ф-недостаточности, были обусловлены приемом сульфаниламидных препаратов.

Эти случаи, так же как аналогичные случаи, описанные в нашей стране другими авторами (М. С. Кушаковский, 1966) наблюдались у лиц различных национальностей в различных районах нашей страны.

Клиническое течение гемоглобинурии от приема хинолиновых, сульфаниламидных и других лекарственных препаратов воспроизводит течение классической, хинно-малярийной «черноводной» лихорадки.

Проявления гемолиза у особо чувствительных лиц начинаются на 2—3-й день после приема обычной терапевтической дозы хинина (0,3—0,5), примахина (0,03) или другого из перечисленных выше препаратов, у некоторых лиц, нечувствительных к обычным фармакологическим дозам, гемолиз возникает с увеличением дозы препарата, например для примахина до 0,12 в день.

Последующие повторные приемы того же медикамента не влияют ни на продолжительность латентного периода (в отличие от гемолиза в связи с иммунными факторами), ни на продолжительность гемолитического криза. Последний продолжается обычно около недели, после чего начинается фаза реконвалесценции.

Падение показателей красной крови (показателя гематокрита) начинается со 2-го по 4-й день после приема лекарства. Наиболее сильное падение гемоглобина отмечается между 7-м и 12-м днем после приема лекарства, после чего начинается обратный подъем до исходных величин.

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский

← Назад
Вперед →