Энзимодефицитные гемолитические анемии (осмотическая резистентность эритроцитов)
Отличительной особенностью примахинового и сульфаниламидного гемолиза, не встречающегося при «хинно-малярийной» гемоглобинурии, является присутствие в эритроцитах телец Гейнца—Эрлиха.
Осмотическая резистентность эритроцитов нормальна. Со стороны белой крови на высоте кровяного распада отмечается нейтрофильный гиперлейкоцитоз до 15000—18000 — со сдвигом влево и моноцитоз. Нами наблюдалась лейкемоидная реакция с появлением миелоцитов, промиелоцитов и даже миелобластов.
В костномозговом пунктате наряду с картиной реактивной гиперплазии кроветворения с преобладанием клеток эритробластического ряда, составляющих 50—75% общего числа миелокариоцитов, обнаруживаются явления эритрофагоцитоза.
Интересно, что после окончания острейшего гемолитического криза последний не возобновляется даже в том случае, когда больной продолжает прием спровоцировавшего гемолиз лекарственного вещества.
Данный факт, казавшийся в свое время необъяснимым, расценивается ныне в аспекте сосуществования двух популяций эритроцитов — одной молодой и другой «пожилой», вернее, преждевременно «состарившейся» («прогерийной»). Первая популяция, лекарственно устойчивая, содержит нормальную или приближающуюся к нормальной концентрации ДГ6Ф, во второй же популяции эритроцитов содержание (активность) фермента снижено или совершенно отсутствует.
«Клиническая гематология», И.А.Кассирский
Популярные статьи раздела
- Болезнь Минковского—Шоффара (патогенез)
- Приобретенная аутоиммунная хроническая гемолитическая анемия (клиническая картина)
- Энзимодефицитные гемолитические анемии (электронномикроскопические исследования)
- Хронические энзимодефицитные врожденные гемолитические анемии (прогноз)
- Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (симптоматика)
- Болезнь Маркиафава (электронномикроскопические исследования)
- Эритрограммы в характеристике гемолитических анемий (кислотная эритрограмма)
- Болезнь Минковского—Шоффара (неполноценность эритроцитов)
- Приобретенная аутоиммунная хроническая гемолитическая анемия (картина крови и патологоанатомическая картина)
- Энзимодефицитные гемолитические анемии (распространение)
