Энзимодефицитные гемолитические анемии (осмотическая резистентность эритроцитов)

Отличительной особенностью примахинового и сульфаниламидного гемолиза, не встречающегося при «хинно-малярийной» гемоглобинурии, является присутствие в эритроцитах телец Гейнца—Эрлиха.

Осмотическая резистентность эритроцитов нормальна. Со стороны белой крови на высоте кровяного распада отмечается нейтрофильный гиперлейкоцитоз до 15000—18000 — со сдвигом влево и моноцитоз. Нами наблюдалась лейкемоидная реакция с появлением миелоцитов, промиелоцитов и даже миелобластов.

В костномозговом пунктате наряду с картиной реактивной гиперплазии кроветворения с преобладанием клеток эритробластического ряда, составляющих 50—75% общего числа миелокариоцитов, обнаруживаются явления эритрофагоцитоза.

Интересно, что после окончания острейшего гемолитического криза последний не возобновляется даже в том случае, когда больной продолжает прием спровоцировавшего гемолиз лекарственного вещества.

Данный факт, казавшийся в свое время необъяснимым, расценивается ныне в аспекте сосуществования двух популяций эритроцитов — одной молодой и другой «пожилой», вернее, преждевременно «состарившейся» («прогерийной»). Первая популяция, лекарственно устойчивая, содержит нормальную или приближающуюся к нормальной концентрации ДГ6Ф, во второй же популяции эритроцитов содержание (активность) фермента снижено или совершенно отсутствует.

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский

← Назад
Вперед →