Энзимодефицитные гемолитические анемии (степень)

Степень (острота) гемолитического процесса в основном зависит от степени недостаточности ДГ6Ф. Несомненное значение имеет и доза принятого лекарства. Для аспирина, например, дозой, развязывающей острый внутрисосудистый гемолиз у лиц с ДГ6Ф-недостаточностью, является 4—5 г. Меньшая доза, 1 г, или не вызывает или вызывает лишь легкий гемолиз.

Эти наблюдения позволяют прийти к выводу, что для каждого индивидуума существует своя «критическая норма», или градиент содержания ДГ6Ф в эритроцитах, ниже которого под воздействием медикаментозного средства в соответствующей дозе происходит распад «устаревшей», с низким содержанием фермента, пониженно устойчивой популяции эритроцитов.

Клиника болезни складывается из общих симптомов (высокая лихорадка, сильная головная боль, общая разбитость) и симптомов бурно протекающего гемолиза с гемолитической желтухой, проявляющейся через 2—3 часа от начала болезни и достигающей максимума через 15—20 часов (неукротимая рвота огромными массами желчи и нередко жидкие билиозные испражнения).

Вид больных весьма типичен: тяжелое общее состояние, оливково-желтая окраска кожных покровов, коллаптоидное, нередко коматозное состояние. Вследствие бурного распада эритроцитов наступают явления кислородного голодания — отмечается резкая одышка.

Характерным симптомом заболевания является выделение своеобразного вида мочи цвета черного пива или крепкого раствора марганца, что обусловлено содержанием в ней гемоглобина и образующегося при ее стоянии метгемоглобина, а также продуктов распада гемоглобина — гемосидерина и уробилина. В части случаев вследствие резкого снижения клубочковой фильтрации и закупорки мочевых канальцев кровяными и белковыми свертками развивается анурия с уремическими явлениями.

Содержание желчных пигментов в дуоденальном соке и в испражнениях значительно увеличено (плейохромия).

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский

← Назад
Вперед →