Энзимодефицитные гемолитические анемии (свободный гемоглобин)

Свободный гемоглобин в сыворотке крови обнаруживается спектроскопически в тех случаях, когда на высоте распада эритроцитов освобождается столько гемоглобина, что часть его, не выделяясь через почки, поступает в общий ток крови.

Циркулирующий в крови свободный гемоглобин, не прошедший через почки, захватывается ретикулогистиоцитарными клетками печени, селезенки и лимфатических узлов и превращается в «непрямой» билирубин, дающий картину гемолитической желтухи.

В силу совершающегося в организме распада красных кровяных телец у больных уже в течение первых суток развивается резкая анемия: гемоглобин падает до 20—15 и даже до 10 единиц, количество эритроцитов — до 1000 000. Отмечается гипохромия, анизопойкилоцитоз, тени и осколки эритроцитов (шизоциты) наряду с признаками регенерации — полихромазией, базофильно пунктированными эритроцитами и нормобластами, в дальнейшем появляются в большом количестве ретикулоциты.

Осмотическая резистентность эритроцитов нормальная. Пробы Кумбса отрицательны.

Со стороны белой крови во время приступа наблюдаются нейтрофильный гиперлейкоцитоз со сдвигом влево до миелоцитов и моноцитоз.

Хотя гемоглобинурийная лихорадка нередко сочетается с активной малярией, малярийных плазмодий, как правило, во время приступа не находят, что объясняется распадом в первую очередь инфицированных паразитами эритроцитов.

В костномозговом пунктате наряду с картиной реактивного кроветворения обнаруживаются явления эритрофагоцитоза. Печень всегда увеличена и болезненна. Селезенка, как правило, не увеличена, она может быть в случае появления гемоглобинурии на фоне свежего малярийного заболевания.

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский

← Назад
Вперед →