Энзимодефицитные гемолитические анемии (течение)

По тяжести клинического течения различают легкую (амбулаторную), тяжелую и молниеносную форму гемоглобинурийной лихорадки. В более легких случаях отмечаются незначительное потемнение мочи, нерезкая желтушность и небольшой ретикулоцитоз. Через неделю после начала гемолиз прекращается независимо от того, продолжается ли прием лекарства, постепенно наступает полная нормализация картины крови.

Вне приема лекарственных веществ признаков гемолиза не отмечается.

Наряду с частичным дефицитом ДГ6Ф, обусловливающим острый внутрисосудистый гемолиз при воздействии лекарственных препаратов, известны состояния полного отсутствия ДГ6Ф.

Клинически подобные состояния проявляются в виде хронической гемолитической желтухи с анемией, протекающей по внесосудистому типу, с увеличенной селезенкой.

Патогенез хронического гемолиза при полном отсутствии активности ДГ6Ф связан с повышенной утилизацией АТФ-фермента, необходимого для сохранения нормальной продолжительности жизни эритроцитов. В результате повышенного расходования содержание АТФ в эритроцитах снижается, что приводит к нарушению энергетических ресурсов эритроцитов, их нестойкости и распаду.

Диагноз острой, медикаментозно спровоцированной анемии у лиц с врожденной недостаточностью дегидрогенезы глюкозо-6-фосфата ставится на основании следующих клинических, анамнестических и лабораторных данных:

  • типичной клинической картины острого внутрисосудистого гемолиза, дающего в тяжелых случаях картину гемоглобинурийной («черноводной») лихорадки;

  • непосредственной связи остро вспыхнувшей гемоглобинурии и гемолитической анемии с приемом медикамента;

  • специальных лабораторных исследований, выявляющих у больного (а иногда и у его родных) сниженную до почти полного отсутствия фермента ДГ6Ф в эритроцитах.

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский

← Назад
Вперед →