По тяжести клинического течения различают легкую (амбулаторную), тяжелую и молниеносную форму гемоглобинурийной лихорадки. В более легких случаях отмечаются незначительное потемнение мочи, нерезкая желтушность и небольшой ретикулоцитоз. Через неделю после начала гемолиз прекращается независимо от того, продолжается ли прием лекарства, постепенно наступает полная нормализация картины крови.
Вне приема лекарственных веществ признаков гемолиза не отмечается.
Наряду с частичным дефицитом ДГ6Ф, обусловливающим острый внутрисосудистый гемолиз при воздействии лекарственных препаратов, известны состояния полного отсутствия ДГ6Ф.
Клинически подобные состояния проявляются в виде хронической гемолитической желтухи с анемией, протекающей по внесосудистому типу, с увеличенной селезенкой.
Патогенез хронического гемолиза при полном отсутствии активности ДГ6Ф связан с повышенной утилизацией АТФ-фермента, необходимого для сохранения нормальной продолжительности жизни эритроцитов. В результате повышенного расходования содержание АТФ в эритроцитах снижается, что приводит к нарушению энергетических ресурсов эритроцитов, их нестойкости и распаду.
Диагноз острой, медикаментозно спровоцированной анемии у лиц с врожденной недостаточностью дегидрогенезы глюкозо-6-фосфата ставится на основании следующих клинических, анамнестических и лабораторных данных:
«Клиническая гематология», И.А.Кассирский