Энзимодефицитные гемолитические анемии (прогноз и патологическая антомия)

Прогноз

Предсказание определяется тремя факторами:

  • массивностью гемолиза;
  • функцией почек;
  • своевременностью и эффективностью терапии.

При благоприятном течении гемолиз заканчивается и в течение 2—4 недель наступает полное выздоровление.

Неблагоприятный прогноз дают заболевания, осложненные анурией и почечной недостаточностью. Смерть наступает обычно к концу 2-й недели (на 12—14-й день болезни) в состоянии уремической комы. При молниеносной форме смерть наступает от шока и острой аноксии в течение 1—2 суток.

Патологическая анатомия

Изменения характеризуются желтушностью кожи и внутренних органов, увеличением и полнокровием селезенки и печени, умеренным увеличением и набуханием почек.

Микроскопически капилляры печени и венозные синусы селезенки забиты кровяным детритом, в почках отмечается картина некронефроза: характерно наличие гемоглобиновых цилиндров в прямых канальцах и мелкозернистых цилиндров, дающих положительную реакцию на железо, в извитых канальцах.

В печени, селезенке и костном мозгу — выраженная макрофагальная реакция, в макрофагах содержатся частицы кровяных пигментов — гемосидерина и гематина.

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский

← Назад
Вперед →