Энзимодефицитные гемолитические анемии (лечение и профилактика)

Лечение

Терапия гемоглобинурии состоит в проведении неотложных мероприятий, рассчитанных на купирование гемолиза и ликвидацию наиболее опасных и тягостных симптомов — коллапса, анурии, рвоты.

Наилучшим методом лечения следует признать повторные переливания совместимой крови по 250—500 мл, в общей сложности до 1—2 л.

Наряду с переливаниями крови применяют сердечнососудистые средства (кофеин, камфара), кислород (при одышке), противошоковые средства (морфин, пантопон, адреналин, кортин), внутривенные вливания 40% раствора глюкозы в больших дозах.

При отсутствии анурии показаны кортикостероидные гормоны: инъекции гидрокортизона по 100—200 мг, преднизон (преднизолон) внутрь по 25—50 мг в день.

Особые трудности представляют тяжелые случаи гемоглобинурии, протекающие с анурией и почечной недостаточностью. Показаны обменные переливания крови.

Следует также прибегать к внутривенным капельным инфузиям кровезамещающих жидкостей — поливинилпирролидона, декстрана, полиглюкина, 40 % раствора глюкозы и растворов электролитов — в общей сложности до 400— 500 мл в день. При отсутствии эффекта от консервативной терапии и нарастании явлений почечной недостаточности (азотемии) показна операция гемодиализа, совершаемая при помощи аппарата «искусственная почка» в соответствующих центрах.

После ликвидации приступа гемоглобинурийной лихорадки дальнейшее лечение сводится к восстановлению общего состояния больного и нормализации картины крови путем применения препаратов железа и B₁₂.

Профилактика

Профилактические меры против гемоглобинурийной лихорадки в эндемических зонах сводятся к предупреждению заражений малярией. Больных, перенесших приступ гемоглобинурии, а также здоровых лиц с выявленным дефицитом Г6ДФ нужно предостеречь от приема противомалярийных и других (в частности, сульфаниламидных) препаратов,

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский

Популярные статьи раздела