Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (симптоматика)

В период между гемолитическими кризами симптомы повышенного гемолиза либо полностью исчезают, либо становятся менее выраженными. Иногда заболевание, начинаясь исподволь, протекает по типу хронической гемолитической болезни, отличительной особенностью которой является связь обострения с моментом охлаждения и наличие в сыворотке крови холодовых аутогемолизинов.

В отдельных случаях высокая концентрация аутоагглютининов, не приводя к гемолизу, вызывает феномен внутрисосудистой аутоагглютинации эритроцитов.

Клинически этот феномен проявляется своеобразным локальным цианозом, преимущественно нижних конечностей, который нередко провоцируется охлаждением и исчезает под влиянием тепла. Наличием в сыворотке крови холодовых агглютининов с высоким титром в настоящее время пытаются объяснить внутрисосудистое образование тромбов при синдроме Рейно, облитерирующем тромбангиите и тому подобных сосудистых заболеваниях.

Для возникновения гемолитического криза от холодовых агглютининов необходимы два условия:

  • наличие достаточно высокого титра аутоагглютининов;
  • разрешающий фактор в виде охлаждения.

Наряду с классической формой пароксизмальной гемоглобинурии, известной уже давно, описаны (Е. Л. Назаретян) менее выраженные формы гемолитической болезни от охлаждения, протекающие без гемоглобинурии.

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский

← Назад
Вперед →