Болезнь Маркиафава

Заболевание является особой формой хронической гемолитической анемии, характеризующейся внутрисосудистым гемолизом. Отличительной особенностью болезни служит постоянное выделение с мочой гемосидерина, а временами и свободного гемоглобина.

Болезнь встречается преимущественно у лиц среднего возраста (20—40 лет). Характеризуется хроническим циклическим течением с наклонностью к обострениям под влиянием различных экзогенных и эндогенных факторов.

Наряду с тяжелым течением описаны случаи заболевания, протекающие относительно благоприятно — длительностью до 32 лет. Имеются даже единичные наблюдения выздоровления от болезни Маркиафава.

Клиника болезни Маркиафава складывается из проявлений тяжелой гемолитической анемии, постоянной гемосидеринурии с периодическими гемоглобинурийными кризами, гемолитической желтухи и сосудистых тромбозов.

Жалобы больных общего характера: слабость, головокружения, одышка, сердцебиения, головные боли и повышенная утомляемость — обусловливаются выраженностью анемии.

Другие жалобы: боли в пояснице, абдоминальные боли, темная моча, рвота, озноб, коллапс — связаны с гемоглобинурийными и тромботическими кризами.

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский

← Назад
Вперед →