Болезнь Маркиафава (клиническая картина)

Специфическим проявлением болезни Маркиафава является пароксизмальная ночная гемоглобинурия. На этом основании принято обозначать болезнь, как ПНГ. Следует, однако, помнить, что это название отражает лишь наиболее выраженную степень гемолиза, проявляющуюся в виде гемоглобинурийных кризов, частота которых весьма вариабильна.

В клинической практике нередко наблюдаются случаи, протекающие с длительными — помногу месяцев — «светлыми» (в буквальном смысле слова) интервалами, когда единственным достоверным клиническим симптомом болезни является почти постоянная гемосидеринурия.

Если не учитывать этого обстоятельства, то болезнь будет не распознана в течение длительного времени, до тех пор, пока не выявится типичный пароксизм ночной гемоглобинурии. Поэтому название ПНГ, хотя и отражает весьма яркий момент клинической картины рассматриваемого заболевания, для болезни, отличающейся по существу необычайно длительным, хроническим течением, может быть принято лишь условно, для краткости обозначения.

Генез ночной гемоглобинурии объясняется физиологическим ацидозом, наступающим во время сна, и активацией в ночное время свертывающей и пропердиновой систем крови, провоцирующих гемолиз.

Связь внутрисосудистого гемолиза с состоянием физиологического ацидоза во время сна ярко демонстрируется следующим опытом: если изменить ритм сна и бодрствования, то изменится и ритм выведения кровяных пигментов с мочой — в случае гемолитического криза ночная гемоглобинурия становится дневной.

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский

← Назад
Вперед →