Болезнь Маркиафава (физиологическая роль гаптоглобина)

Из физиологии известно, что гемоглобин, поступающий из распавшихся эритроцитов непосредственно в кровь, соединяется со специфическим белком — носителем из группы γ-глобулинов — гаптоглобином. В результате возникает крупномолекулярный комплекс гемоглобин-гаптоглобин (мол. вес 310000), не проходящий через почечный фильтр.

По данным современных исследователей, у здоровых лиц в сосудистом русле распадается около 10% эритроцитов циркулирующей крови. В нормальных условиях в плазме содержится 1—4 мг% гемоглобина.

Физиологическая роль гаптоглобина заключается в связывании этого небольшого количества гемоглобина, чем предупреждаются потери гемоглобина с мочой и развитие гемосидероза почек. Дальнейший метаболизм гемоглобина плазмы осуществляется в клетках ретикуло-гистиоцитарной системы, главным образом печени, по типу внутриклеточного гемоглобинолиза.

Гемоглобинсвязывающая способность гаптоглобина (при нормальном содержании последнего) такова, что гемоглобин плазмы начинает проходить через почечный фильтр при концентрации, превышающей 135 мг%.

Как показали исследования современных авторов, при болезни Маркиафава отмечается резкое снижение гаптоглобина (гипогаптоглобинемия).

Поэтому у больных ПНГ прохождение гемоглобина в мочу — гемоглобинурия может иметь место и при невысокой концентрации гемоглобина в плазме — не более 30—50 и даже 22 мг% (И. Ф. Корчмару).

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский

← Назад
Вперед →