Болезнь Маркиафава (гемосидерин)

Появление в плазме свободного гемоглобина, не связанного гаптоглобином, ведет к прохождению гемоглобина через клубочковый фильтр.

Образующийся на уровне эпителия почечных канальцев гемосидерин выделяется с мочой — таков механизм гемосидеринурии как постоянного симптома неинтенсивного внутрисосудистого гемолиза, В моче гемосидерин обнаруживается в виде золотисто-коричневатых зерен и глыбок, обычно включенных в почечные эпителиальные клетки и цилиндры и дающих положительную реакцию на железо при прибавлении железосинеродистого калия и соляной кислоты (образуется берлинская лазурь).

При более значительной степени гемоглобинемии, достигающей 100—150 (в среднем 135) мг%, канальцевая реабсорбция оказывается недостаточной и гемоглобин появляется в моче — возникает гемоглобинурия, свойственная массивному внутрисосудистому распаду крови.

Таким образом, усиление внутрисосудистого гемолиза проявляется вначале повышением гемоглобинемии, затем выделением с мочой гемосидерина и, наконец, гемоглобинурией. Одновременно с гемоглобинурией наблюдается иногда и гематурия, т. е. выделение выщелоченных и поврежденных эритроцитов.

Характерной особенностью болезни Маркиафава является возникновение обострений под влиянием самых различных факторов: (интеркуррентные инфекции, переливания крови, лекарственные препараты — железа, мышьяка, витамины, вакцины, аспирин, хинин, камполон, сода, нитриты): менструации, алкоголь, психическое и физическое переутомление, оперативные вмешательства, пищевые нагрузки (мясо, рыба) и даже прием кортикостероидов. Наиболее сильным провоцирующим влиянием обладают инфекции, гемотрансфузии и стимуляторы эритропоэза.

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский

← Назад
Вперед →