Болезнь Маркиафава (гемоглобин распавшихся эритроцитов)

В отличие от пароксизмальной холодовой гемоглобинурии пароксизмальная ночная гемоглобинурия, как правило, не провоцируется холодом. Гемоглобин распавшихся эритроцитов, не прошедший через почечный фильтр (реабсорбировавшийся на уровне почечных канальцев), подвергается в органах ретикуло-гистиоцитарной системы расщеплению до конечных безжелезистых продуктов — билирубина и уробилина. Результатом этого процесса является развитие желтухи гемолитического типа.

В крови отмечается периодически повышенная непрямая билирубинемия и постоянно — гемоглобинемия. Плейохромия желчи и испражнений выражена в меньшей степени, чем при других гемолитических анемиях, так как выделение пигментов (гемоглобина) происходит преимущественно с мочой. Все эти симптомы усиливаются в периоды гемолитических кризов.

При гемоглобинемии меньше 1,35 г/л часть гемоглобина, проходящая через почечные клубочки на уровне канальцев, полностью подвергается реабсорбции. В результате возникает гемосидероз эпителия почечных канальцев и в моче появляется гемосидерин, в — гемоглобинурия. При гемоглобинемии выше 1,35 г/л гемоглобин, подвергающийся обратному всасыванию на уровне почечных канальцев, полностью «насыщает» эпителиальные клетки.

Излишек гемопобина выделяется с мочой, придавая ей черноватый цвет. Из реабсорбированного на уровне канальцев гемоглобина образуется гемосидерин. Часть его, теряя железо, превращается в билирубин, поступающий в кровь и дающий картину гемолитической желтухи.

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский

← Назад
Вперед →